Blog

  • Роберт Стівенсон цікаві факти

    Роберт Стівенсон цікаві факти з життя письменника Ви дізнаєтеся в цій статті.

    Роберт Стівенсон цікаві факти

    Стівенсон в дитинстві був хворобливою дитиною. Ще в три роки захворів крупом, що призвело до серйозних наслідків. На думку більшості біографів Стівенсон страждав важкою формою туберкульозу легенів.

    Він Пізно навчився читати, але ще до цього почав придумувати різні історії і розповідати їх матері і няньці, вимагаючи, щоб їх записували.

    В юності хотів одружитися на Кет Драммонд, співачці з нічної таверни, але не зробив цього під тиском батька.

    У Франції він познайомився з американкою, заміжньою жінкою з двома дітьми, Фанні Осборн. І хоча вона була старша за нього на 10 років, любов до неї не давала письменнику спокою. Повернувшись додому і не в силах перенести розлуку, письменник таємно їде до неї в Каліфорнію, мало не загинувши в дорозі. Незабаром Фанні розлучилася і в 1880 вони одружилися. Шлюб їх був щасливим, хоча жили вони бідно.

    Хвороба змушувала Стівенсона багато подорожувати в пошуках підходящого клімату. Острів Самоа в Тихому океані виявився єдиним на величезній планеті місцем, де він міг жити, забувши про хвороби.

    На острові був побудований будинок з каміном, хоча тут він був зовсім не потрібний. Температура на Самоа рідко опускається нижче + 40 ° С. Але як справжній англієць Стівенсон не міг відмовитися від національної любові до каміна. До сих пір будинок письменника залишається єдиним будинком з каміном у всій державі.

    І ще один урок мужності і громадянської позиції Стівенсона: він подружився з місцевим населенням, Вивчив мову самоанців, писав про них статті в лондонські газети, намагався привернути загальну увагу до проблем остров’ян. Він став національним героєм Самоа. З тих пір його ім’ям на Західному Самоа називають усі – готелі і вулиці, ресторани і кафе.

    Стівенсон говорив, що при бажанні може побачити уві сні задум історії та стверджував, що сюжет “Доктора Джекілл” йому приснився.

    Перший рукопис “Дивної історії доктора Джекіла і містера Хайда” Стівенсона спалила його дружина. У біографів є дві версії, чому вона це зробила: одні кажуть, що вона вважала такий сюжет негідним письменника, інші – що вона була незадоволена неповним розкриттям теми роздвоєння особистості. Проте хворий на туберкульоз Стівенсон За три дні заново написав цю новелу, яка стала одним з найбільш комерційно успішних його творів і дозволила його сім’ї вилізти з боргів.

    Коли Стівенсон помер, 60 самоанців віднесли його труну на вершину гори, де і поховали. Кажуть, звідти відкривається прекрасний вид на море. На могилі письменника лежить могильний камінь з трьома останніми рядками з вірша “Реквієм”.
    Моряк з морів повернувся додому,
    Мисливець з гір повернувся додому,
    Він там, куди йшов давно.

    Багато рукописів Роберта Льюїса Стівенсона були продані його спадкоємцями під час Першої світової війни, і з тих пір вважаються втраченими.

  • Умови утворення умовного рефлексу

    Розглянемо Умови створення і збереження умовних рефлексів.

    Умови утворення умовних рефлексів

    Умовні рефлекси – це індивідуальні, набуті рефлекторні реакції, які виробляються на базі безумовних рефлексів і виникають за певних умов.

    Виділяють такі умови вироблення умовних рефлексів :

    – збіг дії сигнального подразника з підкріпленням;

    – індиферентність сигнального подразника;

    – переважання сили збудження, спричиненого підкріпленням;

    – відсутність сторонніх подразників;

    – нормальна працездатність нервової системи;

    – наявність певної мотивації.

    Наприклад, Для утворення харчового Умовного рефлексу необхідні наступні умови :

    1. Дія індиферентного в харчовому відношенні подразника повинно, як правило, починатися раніше – передувати дії безумовного харчового подразника.

    2. Вживаний подразник повинен не тільки передувати, а й діяти ще деякий час після того, як почалася дія безумовного подразника, тобто деякий невеликий відрізок часу збігатися з дією останнього.

    3. Повторне застосування індиферентного і безумовного подразників.

    В експериментальних умовах доведено, що Утворення умовного рефлексу відбувається в три етапи:

    1) знайомство;

    2) вироблення умовного рефлексу після погашення дії орієнтувального;

    3) закріплення виробленого умовного рефлексу.

    Закріплення умовного рефлексу відбувається в дві стадії. Спочатку умовний рефлекс виникає і на дію схожих подразників внаслідок іррадіації збідження. А через невеликий проміжок часу – вже тільки на умовний сигнал, оскільки відбувається концентрація процесів збудження в ділянці проекції в корі великих півкуль.

    Фізіологічна основа для утворення умовних рефлексів – Утворення функціональних тимчасових зв’язків у вищих відділах ЦНС.

    Біологічне значення умовних рефлексів полягає в тому, що вони є пристосувальними реакціями організму, які формуються умовами життя людини і дають можливість заздалегідь пристосуватись до нових умов. Умовні рефлекси мають попереджувальне сигнальне значення, оскільки організм починає реагувати цілеспрямовано до того, як почне діяти життєво важливий подразник. Тому умовні рефлекси забезпечують живій істоті можливість заздалегідь оцінити небезпеку або корисний подразник.

  • Калорійність манки

    Калорійність манки

    Калорійність 100 грамів сухої манної крупи становить 333 ккал, вміст основних поживних речовин:

      білки – 10,5 г жири – 1 г вуглеводи – 70,3 г

    Для 1 порції манної каші буде потрібно всього 1 столова ложка крупи (близько 25 грамів). Тому калорійність 100 грамів готового продукту буде невисокою, але, звичайно, вона прямо залежить від інших інгредієнтів:

      100 г манної каші, звареної на воді – близько 80 ккал 100 г манної каші на молоці – від 100 ккал

    Багато що залежить від того, молоко якої жирності використовується для приготування каші, як багато цукру додається в неї, чи кладеться туди вершкове масло. Всі ці компоненти можуть значно збільшити калорійність страви, і з дієтичної вона перетвориться в дуже далеку страву від поняття “здорове харчування”.

    Всі спірні питання, що стосуються манної крупи, анітрохи не зменшують її прекрасного смаку і Корисних властивостей, а також популярності у всьому світі. Тільки у вживанні манки слід дотримуватися помірності, як і у всіх інших питаннях, що стосуються здоров’я.

  • Марія Заньковецька біографія скорочено

    Марія Заньковецька коротка біографія викладена в цій статті.

    Марія Заньковецька біографія скорочено

    Марія Костянтинівна Заньковецька – українська актриса і театральна діячка, провідна зірка українського театру кінця ХІХ і початку ХХ століть.

    Народилася Марія Адасовська (це справжнє прізвище) 23 липня (4 серпня) 1854 в селі Заньки, Ніжинського повіту (Чернігівщина). Марія була п’ятою дитиною у багатодітній родині збіднілого дворянина.

    У 10 років почала навчання у Чернігівському пансіоні Осовської та в консерваторії у Хельсінкі (за іншими даними – філія Петербурзької консерваторії в Гельсінгфорсі).

    У 17 років Марія стала дружиною артилерійського офіцера Хлистова й опинилася в Бессарабії, у фортеці Бендери. У цей час вперше зустрілася з Миколою Тобілевичем.

    1876-го вийшла на сцену ніжинського театру. Саме в Ніжині вона мешкала протягом 1902–1924 та з перервами, повертаючись після гастролей, до 1932.

    27 жовтня 1882 у міському театрі Єлисаветграда (нині Кропивницький) під орудою Марка Кропивницького розпочався творчий шлях видатної української актриси. Вперше на професійній сцені вона зіграла роль Наталки Полтавки.

    Пізніше Марія Заньковецька (псевдонім взяла на згадку про щасливе дитинство в рідному селі) працювала в найпопулярніших і найпрофесійніших українських трупах Марка Кропивницького, Михайла Старицького, Миколи Садовського, Панаса Саксаганського, Івана Карпенка-Карого.

    В її репертуарі більше 30 ролей на сцені. Це переважно драматично-героїчні персонажі. Маючи чудовий голос – драматичне сопрано, незрівнянно виконувала у спектаклях українські народні пісні. Була серед засновників театру Миколи Садовського в Полтаві. Домагалася відкриття в Ніжині стаціонарного державного театру. 1918-го вона організувала народний театр “Українська трупа під орудою М. К. Заньковецької”.

    1922-го їй першій в Україні уряд присвоїв високе звання Народної артистки республіки.

    Останні роки свого життя Марія Заньковецька жила з родиною своєї племінниці у Києві.

    Померла 4 жовтня 1934 року.

    Коротка біографія Марії Заньковецької може бути доповнена цікавими фактами про українську акторку.

  • Мастопатія: опис хвороби

    Мастопатія є доброякісним (у переважній більшості випадків) захворюванням молочних залоз, що виникає на тлі порушення гормонального балансу в жіночому організмі. Мастопатія, симптоми якої зустрічаються у жінок групи репродуктивного віку (у межах 18-45 років), характеризується розвитком патологічних процесів у тканинах залоз у формі розростань.

    Мастопатія: опис хвороби

    Як вже вище зазначено, мастопатія зустрічається у жінок, що знаходяться у вікових рамках репродуктивного віку, тобто у віці 18-45, при цьому пік захворюваності відзначається в період 30-45 років. При розгляді фізіологічних особливостей, властивих жіночому організму, суть розвитку цього захворювання досить легко пояснити, що і спробуємо зробити.

    Для початку розглянемо, з чого молочна залоза складається, а складається вона з залозистої тканини, в основі якої міститься значна кількість канальців з клітинами, що сприяють виділенню молока. Зазначена залозиста тканина в кожній залозі розподілена на частки (в кількості 15-20), вони ж, у період лактації ( власне годування грудьми) забезпечують виділення молока, чому супроводжує відкриття розташованих у вершини соска проток. У междольних областях молочних залоз простягається досить щільна сполучна тканина, з якої забезпечується підтримання часток при одночасному створені за її допомогою своєрідної капсули в молочній залозі. Така капсула виглядає як щільна оболонка, яка фіксує молочні залози щодо тих тканин, які її оточують. Крім цього, частки молочних залоз розташовують також жирової тканини, за допомогою якої створюється округлість форми грудей. При розгляді здорових жінок можна відзначити, що у них співвідношення сполучної тканини ( що забезпечує підтримку ) і тканини залозистої (іншими словами, робочої ) визначається постійними і чітко визначеними межами в молочних залозах, за рахунок чого забезпечується і нормальна їх будова, і нормальне функціонування.

    Кожного місяця організм жінки піддається циклічним змінам, які відбуваються на тлі гормонального впливу з боку прогестерону і естрогену. Зазначені гормони не тільки забезпечують регулювання двофазного менструального циклу, але також впливають безпосереднім чином і на тканини молочних залоз.

    Якщо розглядати процеси подібного гормонального впливу в нормі, то в цьому випадку вплив естрогенів, утворених в рамках періоду першої фази менструального циклу (до овуляції), призводить до розвитку в молочних залозах проліферативних процесів, що забезпечує розмноження клітин ( проліферацію). У свою чергу прогестерон, утворений в рамках періоду другої фази менструального циклу (відповідно, після овуляції, до початку менструації), призводить до обмеження дії, виробленого з боку естрогену, тим самим, забезпечуючи гальмування процесів розмноження клітин. Прогестерон є гормоном вагітності, тому його вплив призводить до збільшення в обсязі молочних залоз, відбувається їх підготовка до годівлі грудьми. Вплив естрогену призводить до розбухання тканини молочних залоз. Молочні залози збільшуються до другої половини циклу, збільшення це незначно, однак цілком виразним чином відчутно переважною більшістю жінок, що описується ними ж у варіанті підвищеної напруженості і чутливості грудей.

    За відсутності настання вагітності рівень естрогену підвищується, в результаті чого молочні залози зазнають зміни, що призводять до зворотного стану, тобто до зменшення їх у розмірах та відповідності колишнім їх показниками. Якщо ж вагітність наступає, то пролактин в крові збільшується в показниках, що, відповідно, свідчить про подальше його впливі на процеси вироблення в молочних залозах молока.

    Що стосується відхилень від норми щодо розглянутих процесів, то картина виглядає наступним чином. За рахунок впливу ряду несприятливих факторів відбувається порушення нормального гормонального балансу, в результаті чого естрогени утворюються в надлишку, а от прогестерон, перешкоджає цьому, утворюється в недостатній для нормалізації процесів кількості. Таким чином, відбувається надмірне розмноження клітин в тканинах молочних залоз, в результаті чого і розвивається мастопатія.

    У деяких випадках розвитку цього захворювання сприяє надлишкове вироблення та іншого гормону – пролактину, виробляється він гіпофізом. Розгляд нормальної ситуації з виробленням цього гормону вказує на підвищені обсяги його виробництва в періоди вагітності та лактації ( що необхідно для появи і вироблення молока для годування дитини). У патологічному варіанті розгляду його вироблення надлишок відзначається і поза фактору вагітності, супутньої цьому процесу, відповідно, варіант цей є не просто патологією, а й умовою для розвитку мастопатії.

    Тепер, знаючи загальний опис мастопатії, давайте розглянемо більш детально Види або форми мастопатії, Причини виникнення мастопатії у жінок, Симптоми хвороби мастопатії, а також Діагностування та самообстеження ознак мастопатії і подальше Лікування мастопатії.

  • У яких продуктах міститься лізин?

    Лізин є однією з трьох найважливіших незамінних амінокислот, які наш організм може отримати тільки з їжі.

    Лізин входить до складу практично всіх білків, необхідний організму людини для нормального росту, виробництва гормонів, антитіл, ферментів, а також для відновлення тканин.

    У яких продуктах міститься лізин?

    Джерела лізину – це продукти з високим вмістом лізину:
    – Молочні продукти – йогурт, сир;
    – Соєві боби;
    – М’ясо червоне, курятина, індичка ;
    – Сочевиця;
    – Шпинат.

    Але в деяких зернових продуктах, таких як пшениця і кукурудза, його міститься занадто мало. Помел зерна руйнує міститься в ньому лізин, тому біле борошно та інші рафіновані продукти містять його дуже небагато. Лізин також руйнується при приготуванні білкових продуктів з цукром.

    Лізин в продуктах харчування г/100г

    Соя 2,09

    М’ясо індички 1,97
    Сир твердий ( чершір 31 %) 1,95
    М’ясо свинина 1,94
    Кальмар філе 1,9
    Лосось атлантичний ( сьомга) 1,82
    горбуша 1,76
    сочевиця 1,72
    М’ясо яловичина 1,66
    короп 1,64
    тріска 1,64
    Креветки філе 1,64
    Квасоля біла 1,6
    Горох 1,55
    оселедець 1,51
    М’ясо баранина 1,44
    Печінка яловича 1,43
    М’ясо куряче 1,39
    Сир 18 % 1,01
    Сир моцарела 22 % 0,97
    Горіхи арахіс 0,94
    Яйце куряче 0,91
    Яйце перепелине 0,88
    Крупа гречана 0,67
    Горіхи мигдаль 0,58
    Горіхи кедрові 0,54
    Крупа вівсяна 0,47
    Горіхи волоські 0,42
    Горіхи фундук (лісовий горіх) 0,42
    Крупа перлова 0,3
    Борошно пшеничне 13 % білка 0,3
    Крупа пшоняна 0,29
    Молоко коров’яче 3,7 % 0,26
    Крупа рисова 0,26
    Крупа манна 0,26
    Макарони пшеничні (суха вага ) 0,25
    Хліб житній 0,25
    Кефір 3.2% 0,24
    Молоко козяче 4.2% 0,23
    Сметана 20 % 0,23
    Вершки 19 % 0,21
    Гриби білі 0,19
    Хліб пшеничний 0,18
    Масло вершкове 81 % 0,07

    Тепер ви знаєте в яких продуктах міститься амінокислота лізин, оскільки вона необхідна організму людини щодня.

  • “Майстер і Маргарита” сюжет

    Майстер і Маргарита – багатоплановий, поліфонічний роман Михайла Булгакова, званий іноді фантастичним. На його сюжет зроблено безліч театральних постановок і декілька фільмів.

    “Майстер і Маргарита” сюжет роману

    Сатана, який представився в творі як Воланд, мандрує по світу з цілями, одному йому відомими, час від часу зупиняючись в різних містах і селищах. Під час весняного повного місяця подорож приводить його в Москву 1930-х років – місце і час, де ніхто не вірить ні в Сатану, ні в Бога, заперечують існування в історії Ісуса Христа. У Москві, правда, живе одна людина (Мастер), який написав роман про останні дні Ієшуа і відправив його на страту римському прокуратора Понтія Пілата; але і ця людина нині перебуває в божевільні, куди його привело в тому числі трепетне ставлення до свого твору, підданому жорсткій критиці з боку цензорів і сучасників-літераторів. Роман він спалив.

    Під час подорожі Воланда супроводжує його свита: Фагот (він же Коров’єв), кіт Бегемот, Азазелло, Гелла. Всіх людей, що увійшли в контакт з Воландом і його супутниками, переслідують покарання за властиві ним гріхи і грішки: хабарництво, пияцтво, егоїзм, жадібність, байдужість, брехня, грубість, імітацію діяльності… Найчастіше ці покарання, хоч і надприродні за своєю природою, є логічним продовженням самих проступків (так, наприклад, Никанор Іванович Босий, який взяв у Коров’єва хабар рублями, затриманий за спекуляцію валютою, тому що ці рублі магічним чином перетворилися на долари). Воланд разом з усією своєю свитою селиться в “нехорошій квартирі” на Садовій – в квартирі, звідки вже протягом декількох років зникають люди (зникають, правда, без допомоги надприродних сил, так як опис цих таємничих зникнень є натяком Булгакова в тому числі і на репресії 30-х років).

    Маргарита, дружина відомого інженера, коханка Майстра, що втратила його слід після того, як він потрапив до божевільні, мріє тільки про одне – знайти і повернути його. Надію на виконання цієї мрії дає Маргариті Азазелло – для цього вона повинна надати Воланду одну послугу. Маргарита не відразу, але погоджується, і знайомиться з Воландом і всієї його свитою. Воланд просить її стати королевою балу, який дає він в цю ніч. У ніч з п’ятниці на суботу розпочинається бал у Сатани. Гостями на бал не потрапляють прості грішники, – ними виявляються тільки істинні, ідейні лиходії.

    В цей час московські міліціонери намагаються розібратися у справі про зникнення всієї виручки театру “Вар’єте”, і головне – в походженні валюти, на яку містичним чином помінялася вся зібрана в касі театру рублева готівка. Сліди швидко виводять слідчих до “нехорошої квартири”, вони її неодноразово обшукують, але весь час застають порожньою і опечатаною.

    Інша сюжетна лінія роману, розвивається паралельно першій, – безпосередньо сам роман про Понтія Пілата, написаний Майстром. У ньому розповідається історія Понтія Пілата, який не наважився виступити проти Синедріону і врятувати засудженого на страту Ієшуа Га-Ноцрі (так в романі звати персонажа, основним прообразом якого з’явився Ісус Христос).

    Наприкінці роману обидві лінії перетинаються: Майстер звільняє героя свого роману, і Понтій Пілат, після смерті стільки часу увязнений на кам’яній плиті зі своїм відданим псом Банго і бажав весь цей час закінчити перервану розмову з Ієшуа, нарешті знаходить спокій і відправляється в нескінченну подорож по потоку місячного світла разом з Ієшуа. Майстер з Маргаритою знаходять в потойбічному світі даний їм Воландом “спокій” (що відрізняється від згадуваного в романі “світла” – іншого варіанту потойбіччя).

  • Які рослини розмножуються бульбами?

    Які ж рослини розмножуються бульбами, якщо Вас цікавить це запитання, то в статті Ви обов‘язково знайдете потрібну інформацію.

    Які рослини розмножуються бульбами?

      Конвалія, осот, пирій розмножуються кореневищами; Часник, проліски, цибуля, нарциси, тюльпани – цибулиною; Земляна груша, топінамбур, картопля – стебловими бульбами; Суниця, полуниця – повзучими пагонами (вусиками).

    Розмноження бульбами відноситься до безстатевого розмноження, воно відбувається за допомогою відтворення рослини з її вегетативних частин, наприклад, листя, кореня чи пагону. У вищих, особливо у квіткових рослин, вегетативне розмноження досягаю найвищої та найрізноманітнішої форми.

    Бульба – це потовщена частина стебла, до складу якої входять декілька міжвузлів. Бульба формується під час процесу онтогенезу, і проявляються після завершення ювенільного етапу. Процес бульбоутворення складається з 2-х фаз: 1-ша фаза – розвиток стебла, в якого змінена геотропічною реакцією; 2-га фаза – формування на стеблі бульби.

    Переваги та недоліки вегетативного розмноження.

      Переваги : рослини цвітуть в ранньому віці; рослини низькі по висоті; Недоліки : рослини менше живуть, та більше схильні до різних уражень.

    Отже, Рослини розмножуються вегетативно, за допомогою групи клітин. У вищих рослин воно відбувається за допомогою вегетативних органів, такі як бруньки.

    Сподіваємось, Ви отримали для себе нову та потрібну інформацію, та знайшли відповідь на запитання: “які рослини розмножуються бульбами”.

  • Генріх Белль біографія скорочено

    Генріх Белль біографія українською мовою скорочено німецького письменника, новеліста і драматурга викладена в цій статті.

    Генріх Белль коротка біографія

    Генріх Теодор Белль народився 21 грудня 1917 р. в Кельні (Німеччина) в ліберальній католицькій родині ремісника. З 1924 по 1928 рік навчався в католицькій школі, потім продовжив навчання в кельнської Гімназії кайзера Вільгельма. Працював столяром, служив в книжковому магазині. Після закінчення середньої школи в Кельні Белль, що писав вірші й оповідання з раннього дитинства, виявився одним з небагатьох учнів у класі, які не вступили до гітлерюгенд. По закінченні класичної гімназії (1936) працював учнем продавця в букіністичному магазині. Через рік після закінчення школи його відправили на роботу в трудовому таборі Імперської служби праці.

    Влітку 1939 року Белль вступив до Кельнський університет, але вже восени його призвали в вермахт. Під час Другої світової війни 1939-1945 року піхотинцем воював у Франції, брав участь у боях в Україні і в Криму. У 1942 році Белль одружився на Анні Марі Чех, яка народила йому двох синів. У квітні 1945 року Белль здався в полон американцям, після чого просидів кілька місяців у таборі для військовополонених на півдні Франції.

    Після повернення у своє рідне місто Белль недовгий час навчався в Кельнському університеті, потім працював у майстерні батька, у міському бюро демографічної статистики й при цьому не переставав писати.

    Нобелівську премію Белль отримав у 1972 році “за творчість, у якій сполучається широке охоплення дійсності з високиммистецтвом створення характерів і яка стала вагомим внеском у відродження німецької літератури”.

    На той час, коли Белль одержав Нобелівську премію, його книги стали широко відомі не тільки в Західній, але й у Східній Німеччині. Разом з тим Белль зіграв помітну роль у діяльності Пен-клубу, міжнародної письменницької організації, за допомогою якої він надавав підтримку письменникам, що піддавалися утискам у країнах комуністичного режиму. Після того як Олександр Солженіцин в 1974 р. був висланий з Радянського Союзу, він до від’їзду в Парижі жив у Белля.

    Помер Белль у віці 67 років, перебуваючи під Бонном, у гостях в одного зі своїх синів 16 липня 1985 р.

    Генріх Белль твори

    Романи

      Де ти був, Адаме? (Wo warst du, Adam?, 1951) І не промовив жодного слова… (Und sagte kein einziges Wort, 1953) Дім без господаря (Haus ohne Hüter, 1953) Більярд о пів на десяту (Billard um halbzehn, 1959) Груповий портрет з дамою (Gruppenbild mit Dame, 1971) Дбайлива облога (Fürsorgliche Belagerung, 1979) Солдатська спадщина (Das Vermächtnis, 1985)

    Повісті

      Поїзд точно за розкладом (Der Zug war pünktlich, 1949) Хліб ранніх років (Das Brot der frühen Jahre, 1955) Очима клоуна (Ansichten eines Clowns, 1963) Втрачена честь Катаріни Блум (Die verlorene Ehre der Katharina Blum,1974)
      Що станеться із хлопчиком, або Яка-небудь справа по книжковій частині (Was soll aus dem Jungen bloss werden? oder: Irgend was mit Büchern, 1981)

    Оповідання

      Подорожній, коли ти прийдеш у Спа… (Wanderer, kommst du nach Spa, 1950) Самовільна відлучка (Entfernung von der Truppe, 1964) Кінець одного відрядження (Das Ende einer Dienstfahrt, 1966) Анекдот про зниження трудової моралі. (Anekdote zur Senkung der Arbeitsmoral, 1963)

  • Властивості пріонів

    Пріони відкрив у 1982 р. американський молекулярний біолог, професор Стенлі Прузінер. Це відкриття ознаменувало початок нової ери розвитку біології та медицини, оскільки було виявлено принципово новий тип збудників інфекційних захворювань.

    Пріони (від англ. proteinaceous infectious particles, PrP – інфекційні білкові частки) є особливим класом інфекційних агентів, що викликають невиліковні захворювання ЦНС людини та тварин – губкоподібні енцефалопатії. Нині не виявлено жодної нуклеїнової кислоти, яка б була асоційована з пріонами. Інфекційний пріонний білок з аномальною тривимірною структурою здатний каталізувати структурне перетворення гомологічного йому нормального клітинного білка на подібний до себе – пріонний.

    Властивості пріонів

      відсутність жодної нуклеїнової кислоти; схильність до агрегації; виникають не лише в результаті зараження (відомі спорадичні та спадкові форми губчатих енцефалопатій); незалежно від походження захворювання воно може бути передано далі інфекційним шляхом; передача збудника між різними біологічними видами ускладнена через різницю в первинній структурі PrP. Проте, це не перешкоджає, а лише утруднює передачу інфекції від особин одного виду особинам іншого. Тому існує можливість зараження людини пріонними хворобами тварин Підтвердженням цього може бути ідентичність ліній пріонів, виділених від хворих з новим варіантом хвороби Крейтцфельдта – Якоба та від корів із трансмісивною губкоподібною енцефалопатією на відміну від більшості інших збудників інфекційних захворювань, зокрема вірусів, пріони дуже стійкі до різноманітних фізико-хімічних факторів.

    Основним компонентом фібрил, які виявляються в мозку хворих на губчаті енцефалопатії, є білок з молекулярною масою 27-30 кДа (PrP 27-30). За фізико-хімічною характеристикою це сіалопротеїн (олігосахаридовмісний мембранний білок із залишками сіалової кислоти). Він складається з 254 амінокислот, включаючи 22-членний N-кінцевий сигнальний пептид.

    Клітинним аналогом інфекційного пріонного PrPSc (від англ. scrapie) є нормальний білок PrPc (від англ. cell). Різниця між ними полягає у високій резистентності PrPSc до дії протеаз, нерозчинності після екстракції, здатності накопичуватися у вторинних лізосомах та посттрансляційній модифікації.

    Встановлено, що перетворення (конверсія) нормального пріонного білка на його інфекційну форму – посттрансляційний процес. Аналіз вторинної структури PrPSc показав, що цей перехід характеризується значними структурними змінами самого пріону. Незважаючи на однакову первинну структуру (амінокислотну послідовність), клітинна форма PrPc містить 42 % а-спіралей і майже не містить р-ланцюгів (лише 3 %), а інфекційна PrPSc – 30 % а-спіралей та 43 % р-ланцюгів.

    Для пояснення перетворення білка PrPc на PrPSc запропоновано дві моделі.

    “Гетеродимерна” модель. Пріонний стан притаманний мономеру білка PrP, а конформаційне перетворення молекули PrPc на форму PrPSc відбувається під час її зв’язування з мономером PrPSc. Після того як білок PrPc набуває пріонних властивостей, димер дисоціює, і дві звільнені молекули PrPSc можуть брати участь у нових конформаційних переходах. Процес нагадує ланцюгову реакцію та потенційно може забезпечувати швидке перетворення більшості молекул PrP на пріонну форму Агрегація молекул PrPSc при цьому розглядається як вторинне явище, не пов’язане з конформаційною перебудовою як такою.

    “Полімеризаційна” модель. Процеси конформаційної перебудови білка PrP та його агрегація нерозривно пов’язані, і перетворення білка PrPc на форму PrPSc відбувається під час його приєднання до олігомеру, що складається з молекул PrPSc. Отже, цей процес нагадує кристалізацію. Олігомери PrPSc є “зародками” кристалізації. Агрегація білка PrPSc (бляшки) у тканинах мозку хворих на пріонні захворювання зазвичай містять ниткоподібні чи паличкоподібні скупчення цього білка, що свідчить про його впорядковану полімеризацію.

    Нині ідентифіковано шість основних пріонних захворювань тварин. З них найбільше економічне значення мають скрепі та губкоподібна енцефалопатія корів.

    На ГЕК хворіє доросла рогата худоба, а також домашні коти (72 випадки в Англії й один у Норвегії), пуми, оцелоти, антилопи, чорнохвості олені, гепарди, у лабораторних умовах – білі миші. Основною причиною виникнення хвороби є використання для годівлі м’ясо-кісткового борошна, виготовленого із загиблих від скрепі овець. Контактно від тварини до тварини хвороба не передається.

    Діагностика пріонних захворювань здійснюється специфічними імунологічними тестами. Надійних методів лікування пріонних захворювань поки що не існує, хоча їх пошук проводиться досить ефективно.